इच्छेविना हालचाली

हालचाल हे जिवंतपणाचे एक प्रमुख लक्षण मानले जाते. जेव्हा प्राणीमात्र हालचाल बुद्धिपुरस्सर करतात, तेव्हा त्या प्रकाराला ‘ऐच्छिक हालचाल’ (इच्छेनुसार झालेली) म्हणतात. उदाहरणार्थ, चालताना पायांची होणारी हालचाल संबंधित प्राण्याच्या (माणसाच्या) इच्छेनुसार होत असते. उलटपक्षी काही हालचाली होण्यामागे प्राण्याची कोणतीही इच्छा नसते. उदाहरणार्थ, झोपेत कूस बदलणे. काही हालचाली व्यक्ती पूर्णपणे जाग्या असताना होतात. पण ती विशिष्ट हालचाल करण्याची कोणतीही बुद्धिपुरस्सर प्रेरणा मेंदूकडून अवयवाकडे जात नसते. अशा हालचालींना ‘अनैच्छिक हालचाली’ म्हटल्या जातात. ‘कोरिया’ हे नाव अशाच एका प्रकारच्या अनैच्छिक हालचालींना दिलेले आहे. हा मूळ लॅटिन भाषेतील शब्द ग्रीक ‘कौरैय्या’ म्हणजे ‘नृत्य’ शब्दावरून आलेला आहे. ही हालचाल अर्थात अनैच्छिक असते. त्या हालचालीत कोणताही नियमित ठेका नसतो. या हालचालीमागे कोणताही हेतू नसतो. हालचाल अकस्मात सुरू होते. हालचालीला बऱ्यापैकी वेग असतो. ती एकाच भागात टिकून राहत नाही. शरीराच्या एका भागातून दुसऱ्या भागात पसरल्याप्रमाणे हालचाल जागा बदलते. ही केव्हा कोठे होईल याचा अंदाज करता येत नाही. या हालचाली दुसरी कोणती तरी हालचाल बुद्धिपरस्पर करून थांबविता येते. (लपविता येते, झाकता येते). उदाहरणार्थ, हातात कोरियाची हालचाल सुरू होताच, त्याच हाताने केस विंचरण्यास सुरवात केली, तर कोरियाची हालचाल थांबते. कोरियाची हालचाल सुरू होते, त्याच जागी टिकत नाही. परिणामी हातात धरलेली वस्तू आपोआप पडते. या प्रकाराला ‘मिल्क मेड ग्रिप’ म्हणजे जेव्हा गवळी गाय किंवा म्हैस या प्राण्याच्या आचळातून दूध ‘पिळतो’, त्या प्रकारची मूठ आवळणे आणि ढिली सोडणे असे म्हणतात. 

कोरियाच्या रुग्णांना जीभ बाहेर काढून ठेवा, अशी सूचना दिल्यास काही सेकंदांतच ती परत घेतली गेल्याचे दिसते. कोणत्याही हालचालींना संबंधित स्नायूंचे आकुंचन होणे आवश्‍यक असते. हरवलेला अवयव त्याच स्थितीत रोखून ठेवण्याकरता त्या स्नायूंचे आकुंचन सातत्याने होत राहणे आवश्‍यक असते. कोरियाच्या विकारात येथे दोष असतो. रुग्ण चालू लागला, की पदन्यास नर्तिकेप्रमाणे होतो. यावरून या विकाराला ‘कोरिया’ हे नाव का पडले असावे हे लक्षात येते. पावले जमिनीला टेकत आहेत, तेवढ्यात पाय तेथून हलतो, त्यामुळे पावले नीट पडत नाहीत. तथापि, कोरिया या विकाराने ग्रस्त रुग्ण क्वचितच खाली पडतात.

मेंदूतील ‘बेसल गॅंग्रिया’ या भागातील ‘सब थॅर्लेमिक’ केंद्रातील कार्य नीट न होणे आणि त्याच वेळी ‘ग्लोबस पॅलिडस’ या भागातील कार्याचा उद्रेक होणे या दोषांमुळे कोरियाचा विकार होतो. या भागाला रक्ताचा पुरवठा योग्य प्रमाणात न होणे, शरीरातील पेशींच्या विरुद्ध प्रतिपिंडे तयार होणे, काही औषधांचे दुष्परिणाम होणे, चयापचयातील दोष, संसर्गाचे काही प्रकार, आनुवंशिकता, अशा विविध कारणांमुळे कोरिया होऊ शकतो. या सर्व विविध प्रकारच्या कोरियांत डॉ. सिडव्हॅन यांनी वर्णन केलेला आणि त्यांच्या नावाने ओळखला जाणारा ‘लिडन्हॅम्स कोरिया’ हा प्रकार नेहमी आढळतो.

सिडन्हॅमझ कोरियाची सुरवात क्वचितच मोठ्या वयात होते. हा आजार वयाच्या पाचव्या वर्षांच्या आत होत नाही. बहुतेक वेळा वयाच्या आठ ते नऊ या वयात आजाराची लागण होते. मुलींना जास्त प्रमाणात होताना आढळते. बीरा हिमोलायटिक स्ट्रेप्टोकॉकस नावाच्या जीवाणूमुळे संसर्ग होऊन घसा खराब होणे येथे सुरवात होते. असा संसर्ग झाल्यानंतर चार ते आठ आठवड्यांनी कोरियाची लक्षणे दिसू लागतात. ज्या मुलांना  ‘ऑबसेसिव्ह कम्पल्सरी डिसॉर्डर’ किंवा ‘अटेन्शन डेफिमिट हायपर ॲक्‍टिव्हिटी डिसॉर्डर’ असे विकार असतात, त्यांना कोरियाचा त्रास जास्त प्रमाणात होतो. मायग्रेन या प्रकारची डोकेदुखीदेखील या मुलींत अधिक प्रमाणात आढळते. अशा मुलीमध्ये पन्नास ते साठ टक्के वेळा हृदयाच्या झडपांचा आजार होतो. संधिवात क्वचितच होतो. या विशिष्ट जीवाणूंमुळे काही मुला-मुलीत प्रतिपिंडे निर्माण होतात. ही प्रतिपिंडे मेंदूतील बेझल गॅंग्लियातील पेशीवर परिणाम करतात. बेझल गॅंग्लियावर झालेल्या परिणामामुळे कोरिया या आजारात दिसणाऱ्या अनैच्छिक हालचाली निर्माण होतात. 

व्हॅल्पोटिक ॲसिड हे औषध सिडव्हॅम्‌स कोरियावर सर्वात प्रभावी उपचार म्हणून वापरले जाते. आवश्‍यकता पडल्यास शिरेतून कॉर्टिको-स्टेटॉइडस द्यावी लागतात.

सहसा सहा ते सात महिन्यांत बहुतेक सिडन्हॅम्स कोरियाचा त्रास शक्‍यतो लहान सहान अनैच्छिक हालचाली पन्नास टक्के रुग्णांत दोन वर्षांनंतरसुद्धा दिसू लागतात. पेनिसिलीनचे दर महिन्याला इंजेक्‍शन देण्याने स्ट्रेप्टोकॉकल संसर्ग टाळण्याचा प्रयत्न केला जातो. तथापि सिडन्हॅम्स्‌ कोरिया पूर्णपणे टाळला जात नाही. स्त्री गर्भवती झाली किंवा गर्भप्रतिबंधक गोळ्यांचे सेवन केल्यास हा विकार पुन्हा उद्‌भवतो.

हन्टिगटन्स कोरिया (किंवा हन्टिगटन्स डिसीज)
कोरिया हा शब्द पॅटॅसेल्सस (इ.स. १४९३ ते १५४१) या वैद्यकीय व्यावसायिकाने प्रथम वापरला. या हन्टिगटन्स्‌ कोरिया नावाच्या विकाराला सेंट व्हायरस डिसीज असेही म्हणत असत. १८७२ मधे डॉक्‍टर जॉर्न हन्टिगटन यांनी प्रथम या आजाराबद्दल संशोधनात्मक प्रबंध प्रसिद्ध केला. या प्रबंधात त्यांनी या आजाराच्या आनुवंशिकतेवर भर दिला. १९८३ मधे या आजाराला जबाबदार असणाऱ्या जनुकाचा शोध लागला. हा विकार भूतलावरील सगळ्या जाती-जमातीत आढळलेला आहे. साधारण वयाच्या तीस ते चाळीस वर्षांच्या दरम्यान आजाराची लक्षणे दिसू लागतात. हा विकार भारतातदेखील सापडतो. याचे कारण मूळ भारतीय वंशात पाश्‍मिमात्य वंशातील लोकांचे मिश्रण झाले आहे. 

आनुवंशिकेतून आलेल्या जनुकीय दोषामुळे मज्जासंस्थेतील स्ट्राएदम आणि कॉर्टेक्‍स या भागातील मज्जापेशी लवकर झिजून जातात. झिजून जाण्यापूर्वी या पेशींचे कार्य योग्य प्रमाणात होत नाही. वयाच्या पस्तीस ते चौवेचाळीस वर्षांच्या दरम्यान रुग्णात विकार दिसू लागतो. सुरवातीची लक्षणे दिसू लागल्यानंतर पंधरा ते अठरा वर्षांनी रुग्णाचे देहावसान होते. रुग्णातील दोन तृतीयांश रुग्णांना मज्जासंस्थेच्या आजाराची लक्षणे प्रमुख असतात, तर उर्वरित एक तृतयांश रुग्णांत मानसिक दोष प्रामुख्याने प्रगट होतात. 

हन्टिन्गटन्स्‌ कोरिया असणाऱ्यांपैकी पंचवीस टक्के रुग्णांच्या तक्रारींची सुरवात वयाच्या पन्नाशीनंतर होते, तर पाच ते दहा टक्के रुग्णांचा त्रास वयाच्या एकवीस वर्षांपूर्वीच सुरू होतो. भारतात हन्टिगटन्स कोरिया आढळतो. त्यातील बहुतांशी रुग्णांचे वय चाळीस किंवा जास्त असते. बहुतेकांना कोरियाच्या हालचाली असतात, केवळ दहा ते अकरा टक्के रुग्णांना फक्त मानसिक विकृती असते. खिन्नता आणि आकलन शक्तीचा ऱ्हास मात्र पन्नास टक्के रुग्णात आढळतो. डोळ्यांच्या हालचालीतील दोष ऐंशी टक्के रुग्णात सापडतो. हन्टिगटन्स कोरियाच्या रुग्णात सुरवातीच्या काळात होणारे त्रास चटकन समजून येत नाहीत. हस्ताक्षरात बदल होऊ लागतो, कामे सफाईने होत नाहीत. असे बदल आजाराची लक्षणे स्पष्ट दिसण्यापूर्वी तीन वर्षे जवळच्या माणसांच्या लक्षात येऊ शकतात. हळूहळू आकलनशक्ती कमी होऊ लागते. अखेरीला हाता-पायाचे स्नायू सफाईने कामे करू शकत नाहीत, हालचाल मंदावते, वजन कमी होऊ लागते, गिळण्यास त्रास होऊ लागतो, ठसका लागतो, हळूहळू व्यक्ती बिछाना धरते, खिन्नता बळावते, परावलंबित्व वाढते, आत्मघातकी प्रवृत्ती वाढते, स्मरणशक्ती कमजोर होते. हा आजार बरा करता येईल असा उपचार आजमितीस ज्ञात नाही. तथापि टेट्राबेन्झिन या औषधाने रुग्णाचा हात-पाय हलण्याचा त्रास ताब्यात ठेवण्यास बरीच मदत होते. हॅलोपॅरिडॉस या औषधाने आकलनशक्ती व विस्मरण यातून निर्माण होत असणाऱ्या वागणुकीतील विकारांवर फायदेशीर परिणाम होतो. या आजारावर मोठ्या प्रमाणात संशोधन चालू आहे.