घाटनांदूर (जि.बीड ) : येथील दत्ता विष्णू पुरी या १८ महिन्यांच्या चिमुकल्याला स्पायनल मस्क्युलर एट्रॉफी (एसएमए) हा दुर्मिळ आजार (Disease) जडला आहे. या आजारावरील झोलगेनएसएमए हे जीन थेरपीचे १६ कोटींचे इंजेक्शन मुंबई (Mumbai) येथील हिंदुजा हॉस्पिटलमध्ये बुधवारी (ता.३०) देण्यात आल्याने त्याला जीवदान मिळणार आहे. स्पायनल मस्क्युलर एट्रॉफी (Spinal Muscular Atrophy) हा एक दुर्मिळ आजार आहे. या आजारावर अजूनपर्यंत औषध उपलब्ध नाही. कोट्यावधी रुपये खर्च करून विदेशातून 'झोलगेनएसएमए' नावाचे इंजेक्शन खरेदी करावे लागते. एका जागतिक संस्थेकडून दर महिन्याला जागतिकस्तरावर एक 'लकी ड्रॉ' घेण्यात येतो. (Eighteen Months Old Child Face Spinal Muscular Atrophy, 16 Crores Injection Give New Life Beed News)

या 'ड्रॉ'च्या माध्यमातून प्रत्येक महिन्याला जगभरातून एका रुग्णाची निवड करून त्याला हे १६ कोटी रुपयांचे इंजेक्शन मोफत दिले जाते. दत्ता पुरी या चिमुकल्याची या 'लकी ड्रॉ' च्या माध्यमातून निवड झाली आहे. त्याच्यावर मुंबई येथील हिंदुजा हॉस्पिटलमध्ये हे इंजेक्शन बुधवारी देण्यात आले आहे. विष्णू पुरी यांच्या दोन्ही अपत्यांना 'एसएमए' हा आजार आहे. मात्र ही जीन थेरपी दोन वर्षांखालील मुलांनाच देण्यात येत असल्याने पुरी यांची सहा वर्षांची मुलगी सीमा हिला ही जीन थेरपीचे इंजेक्शन मिळू शकत नाही. "नेमका हा आजार काय आहे ? स्पायनल मस्क्युलर एट्रॉफी (एसएमए) हा एक दुर्मिळ आजार आहे. जनुकीय बदलांमुळे होणारा हा आजार आहे. या आजारात शरीरातील स्नायू कमकुवत होत जातात. सुरुवातीला हात, पाय व नंतर फुफ्फुसांचे स्नायू कमकुवत होत जातात. हा आजार दिवसेंदिवस वाढत जाणारा असल्याने पुढे चालून चेहरा व मानेच्या स्नायूंचे काम कमी होऊन अन्न व पाणी गिळण्यासाठीही अडचण निर्माण होते. स्नायू कमकुवत होऊन निकामी होत जातात.

हा आजार कशामुळे होतो ?

शरीरातील स्नायू आणि मज्जातंतूंना जीवंत राहण्यासाठी 'सर्व्हायवल मोटोर न्यूरॉन' (एसएमएन) हे प्रोटीन आवश्यक असते. तसेच मेंदूकडून शरीराला इलेक्ट्रीक सिग्नल पाठवण्यासाठी हे प्रोटीन अत्यंत गरजेचे असते. शरीरात एसएमएन प्रोटिनची कमतरता असेल तर स्पायनल मस्क्युलर एट्रॉफी (एसएमए ) हा आजार जडतो.

स्पायनल मस्क्युलर एट्रॉफी (एसएमए) हा जन्मत:च होणारा एक दुर्मिळ आजार आहे. यात रुग्णाला श्वास घेण्यास त्रास होतो. फुप्फुसावरही ताण पडतो. त्यासाठी लागणारे झोलगेन एसएमए हे इंजेक्शन खुप महाग आहे. परंतू या औषधामुळे रुग्णाच्या नसांची (मसल) शक्ती वाढून आजार पूर्णपणे बरा होतो.

डॉ. अंबादास गुणाल, बालरोग तज्ज्ञ, अंबाजोगाई